라이 증후군(Reye's syndrome)의 증상과 특징, 진행과정
1. 라이 증후군이란? (Reye's syndrome)
라이 증후군은 드물지만 생명을 위협하는 심각한 질병이다. 라이 증후군의 증상은 일반적으로 순식간에 진행되고 간부전과 뇌의 손상이 일어나면서 생명이 위험해질 수 있기 때문에 증상이 의심되는 경우 빨리 응급실로 가서 치료를 받아야 한다. 수두 바이러스나 인플루엔자 바이러스 등 바이러스 질환에 감염되었다가 나아갈 때쯤 발병한다.
라이 증후군은 대부분 어린이나 청소년에게서 발생하고, 어른들에게서는 드물게 나타난다. 과거 어린이 해열제로 아스피린을 많이 사용하던 시절에는 라이 증후군이 종종 나타났었는데, 지금은 만 15세 미만의 아이들에게는 아스피린 사용을 금지시켰고 다행히 매우 드문 질환이 되었다.
2. 라이 증후군의 증상1
라이 증후군이 진행되면 지속적으로 구토를 하며 피곤해하고 계속 졸려한다. 화를 잘 내고 공격적인 행동을 보이기도 한다. 아기들의 경우에는 설사를 하고 숨이 차는 증상을 보인다. 라이 증후군이 진행되면서 뇌에 영향을 미치기 시작하면, 시력과 청력에 문제가 생기고 말하는 것이 어눌해진다. 환각이나 환청이 들리면서 혼란스러워하는 모습을 보이기도 한다. 심하면 경련이 일어나고 의식을 잃기도 한다.
만약 아이가 감기, 수두 등 바이러스성 질병을 앓고 난 후 지속적으로 구토를 많이 하거나 매우 졸려하고, 정신적으로 평소와 달라 보이고 행동이 이상하게 느껴진다면 바로 응급실로 가서 진료받도록 해야 한다.
라이 증후군의 치료약은 없고, 증상에 따른 대증요법으로 병을 관리한다. 병원에 가게 되면 몸이 스스로 회복할 수 있도록 탈수가 일어나지 않고 전해질 균형이 잘 유지되도록 관리해주고 영양분을 충분히 공급해준다. 혈당이 많이 떨어지면 당대사를 돕기 위해 인슐린이 소량 투여되거나, 뇌부종이 생기는 경우 뇌압을 낮추기 위해 스테로이드가 투여되기도 한다.
3. 라이 증후군의 진행과정2
라이 증후군은 바이러스에 감염이 된 상태에서 아스피린의 대사물질인 살리실산(Salicylate)이 간에서 오래 머물면서, 간세포의 지방산(fatty acid) 대사에 문제를 일으키면서 시작한다. 지방산은 간에서 베타산화(b-oxidation)를 통해 최소단위로 나뉘고, 미토콘드리아는 이 최소단위를 이용해 에너지인 ATP를 생성한다. 살리실산과 대사물질들은 베타산화 과정 중 특정 효소를 억제해서 간세포에서 ATP가 생성되지 못하는 상황을 만든다. 또한 간세포 내의 미토콘드리아를 손상시켜 ATP가 생성되지 못하는 상황을 더욱 가속화시킨다.
미토콘드리아에서 ATP가 생성되지 않아 간세포가 제 기능을 하지 못하면, 체내 대사과정 중 생성된 유독물질인 암모니아를 처리하지 못하게 된다. 바이러스 감염 시에는 면역반응이 평소보다 활발하게 일어나면서 체내 대사물질이 늘어나기 때문에 간세포의 기능 저하로 인한 유독물질의 축적이 더 급속하게 진행된다. 결국 간세포가 손상되고 대사 되지 못한 지방산이 쌓이면서 지방간이 형성된다.
간에서 처리되지 못한 암모니아의 양이 점점 많아지면 결국 중추신경계로 들어가게 된다. 유독물질들이 중추신경계로 들어가 뇌세포를 손상시키면서 구토, 울렁거림, 성격의 변화, 시력과 청력의 문제 등의 증상이 나타나게 된다. 초기에 빨리 치료받지 않으면 뇌손상이 진행되면서 영구적으로 뇌병변이 생기거나 심하면 생명을 잃을 수도 있다.